Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура – одна из разновидностей геморрагических диатезов (наиболее часто встречающаяся).

Для этого заболевания характерен количественный дефицит тромбоцитов, чаще всего обусловленный иммунными механизмами.
Некоторые из видов, например, тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, имеют молниеносное злокачественное течение и в подавляющем числе случаев заканчиваются смертью пациента.

Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры

В основе возникновения и развития пурпуры лежат нарушения тромбоцитарного компонента состава крови, при котором уровень тромбоцитов опускается значительно ниже нормы – 150*109/л.

Это может произойти при усиленном разрушении тромбоцитов по различным причинам, чаще всего связанными с иммунологическим статусом пациента.

Чаще тромбоцитопеническая пурпура диагностируется у детей 2-7 лет, но может встречаться как в младенческом возрасте, так и у взрослых.

До достижения 10-летнего возраста мальчики и девочки болеют в равной степени, после 10 лет – у девочек заболевание выявляется намного чаще.

Классификация

В зависимости от этиологии (причины возникновения) и патогенеза (патологического механизма возникновения и развития) принято выделять несколько разновидностей тромбоцитопенической пурпуры:

1. идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура Вергольфа (без очевидных причин);
2. изоиммунная, возникшая в качестве собственного ответа организма при неоднократных переливаниях крови или тромбоцитарной массы. Иногда встречается во время беременности;
3. врождённая иммунная возникает как ответ на несовместимость крови матери и плода. Зачастую к 4-5 месяцам происходит самоизлечение ребёнка;
4. аутоиммунная – результат собственного ответа организма на некоторые заболевания и патологические состояния (системная красная волчанка, анемия, острый лейкоз и пр.);
5. симптоматическая – временное явление, возникающее при дефиците витамина B12, при некоторых инфекционных заболеваниях, лучевой болезни, приёме ряда сильнодействующих фармацевтических препаратов и пр.

Причины

Чаще всего пурпура возникает на фоне и как последствие перенесённых вирусных заболеваний (грипп, паротит – «свинка», коклюш, ветряная оспа, краснуха, корь, ветрянка и пр.).

Отмечены случаи, когда профилактическая вакцинация против гриппа являлась пусковым механизмом появления тромбоцитопенической пурпуры у детей.

Нередко отмечается сочетание с эндокардитом, лейшманиозом, малярией, брюшным тифом. В этом случае тромбоцитопеническая пурпура отягощает течение основного инфекционного заболевания.

Иммунологические формы

Практически все типы иммунологической пурпуры связаны с выработкой антитромбоцитарных антител (IgG).

Из-за формирования иммунных комплексов на поверхности тромбоцитарных пластинок происходит их быстрое разрушение.

Продолжительность жизни тромбоцитов сокращается вместо 7-10 суток до нескольких часов.

1. при изоиммунной форме после неоднократных переливаний крови возникает иммунологический ответ организма на поступление «чужой» тромбоцитарной массы. Аналогичный механизм развития пурпуры отмечается при несовместимости крови матери и плода;
2. при гетероиммунной форме разрушение антигенной структуры тромбоцитарных пластинок происходит за счёт воздействия на их структуру посторонними агентами (вирусы, фармацевтические препараты, химические вещества и пр.);
3. аутоиммунная форма формируется при патологическом иммунном ответе организма на собственные здоровые неизменённые тромбоциты, что приводит к их разрушению. Иммунная система организма «убивает» собственные здоровые тромбоциты. Это характерно при некоторых заболеваниях похожего патогенеза (патологического происхождения и развития) – аутоиммунная гемолитическая анемия, СКВ и пр.;
4. трансиммунная форма возникает в результате разрушения тромбоцитов плода антитромбоцитарными телами, которые через плаценту поступают от матери, страдающей тромбоцитопенической пурпурой.

Заболевание может проявиться после приёма некоторых сильнодействующих фармацевтических препаратов (эстрогенов, барбитуратов, препаратов мышьяка), при рентгеновском облучении выше допустимых доз радиации.

Отмечены случаи развития тромбоцитопенической пурпуры у взрослых как осложнение после обширных операций, травм, после переливания крови.

Неиммуннологические формы

Чаще всего тромбоцитопеническая пурпура имеет иммунологический генез развития, но при некоторых состояниях и условиях возможен и неиммунный вариант:

• механическое действие на кровь, приводящее к разрушению кровяных телец, в частности тромбоцитов – спленомегалия, протезирование сосудов, операции на сердце, гигантские гемангиомы;
• злокачественные новообразования с метастазами в костный мозг;
  

  Тромбоцитопеническая пурпура фото

• радиация;
• химические отравления;
• дефицит фолиевой кислоты;
• тромбозы;
• длительная терапия гепарином;
• ВИЧ, СПИД;
• коллагенозы;
• пероральные контрацептивы;
• наследственность (крайне редко – как пример медицинской казуистики).

Симптоматическая тромбоцитопения может быть проявлением некоторых хронических системных заболеваний:

• системной красной волчанки;
• склеродермии;
• ревматизма;
• лейкоза, лимфолейкоза;
• хронических заболеваний почек и печени.

Симптоматика, клиническая картина

За счёт нарушений выработки новых тромбоцитов, тромбопластина и серотонина происходит увеличение проницаемости капиллярных стенок, страдает сократительная способность сосудов.

В результате возникает риск кровотечений, увеличивается время свёртываемости крови, формирования кровяного сгустка.

При лабораторных исследованиях крови обнаруживается почти полное отсутствие тромбоцитов.

В период ремиссии (временной приостановки проявлений заболевания) тромбоциты выявляются, но в количестве намного ниже нормальных значений.

Все симптомы, клинические проявления тромбоцитопенической пурпуры связаны с повышенной кровоточивостью и плохой свёртываемостью крови:

• кожные и подкожные кровоизлияния;
• бледность;
• кровоточивость дёсен, носовые кровотечения;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• маточные кровотечения;
• гипотония (снижение давления);
• гипертермия (повышение температуры тела до фебрильных значений – 38°С и выше);
• лимфаденопатия – увеличение в размерах периферических лимфоузлов;
• иногда увеличение селезёнки и/или печени.

Тромбоцитопеническая пурпура может развиваться по острому и хроническому вариантам.

Для острой формы характерна явная связь между воздействием провоцирующего фактора (вирусное заболевание, переливание крови, приём некоторых фармацевтических препаратов и пр.) и началом заболевания.

Срок между провокацией и манифестацией пурпуры составляет 1-3 недели. Для детей острая форма более характерна, чем хроническая.

И у детей, и у взрослых острая фаза продолжается обычно до полугода и нередко заканчивается самостоятельным выздоровлением пациента при исключении воздействия провоцирующих факторов.

Если заболевание продолжается более 6 месяцев, принято говорить о развитии хронической формы. Для неё характерен волнообразный тип течения, при котором периоды манифестации (яркого клинического проявления) заболевания сменяются периодами ремиссии (временного облегчения, мнимого выздоровления).

Диагностика

Для точной диагностики необходима грамотная оценка анамнеза (опроса, истории болезни) больного и характерных клинических признаков, симптоматики.

Не меньшее значение имеют данные лабораторных исследований (общие анализы крови и мочи, развёрнутый и биохимический анализы крови, коагулограмма, ИФА, исследование пунктата костного мозга, анализ на тромбофилию).

Для тромбоцитопенической пурпуры характерны:

• снижение тромбоцитарного числа в анализах крови (<50*109/л);
• увеличение времени кровотечения (более 30 мин);
• лейкоцитарная формула сохраняется в пределах нормы. Развитие анемии возможно при выраженных кровопотерях;
• при микроскопии мазков крови выявляются увеличение тромбоцитов в размерах и снижение зернистости;
• в препаратах пунктата костного мозга выявляется большое количество кариоцитов, отшнуровка тромбоцитов.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:

• различные патологические процессы в костном мозге;
• СКВ;
• острый лейкоз;
• гемофилия;
• геморрагический васкулит;
• тромбоцитопатия
• дисфибриномегалия;
• ювенальные (детские) маточные кровотечения.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

При косвенных или слабовыраженных клинических проявлениях и уровне тромбоцитов более 50*109/л специальное лечение не проводится.

При уровне 30-50*109/л проводится терапия, направленная на профилактику кровотечений.

При уровне содержания тромбоцитов менее 30*109/л больной нуждается в госпитальном лечении.

Для купирования кровотечений применятся кровоостанавливающие препараты. Для подавления аутоиммунного ответа назначаются гипериммунные глобулины и кортикостероиды.

В случае значительной кровопотери показано вливание эритроцитарной массы. Переливания тромбоцитарной массы исключены. В некоторых случаях назначаются цитостатики.

Лечение хронической формы тромбоцитопенической пурпуры должно производится параллельно с терапией основного заболевания (при вторичных или симптоматических вариантах возникновения и развития).

В редких случаях при неэффективном медикаментозном лечении хронической и тяжёлой формы заболевания показано оперативное лечение – спленэктомия (удаление селезёнки).

Реабилитация

После клинического выздоровления пациент нуждается в постоянном амбулаторном наблюдении у гематолога. Для него исключены препараты, которые оказывают влияние на агрегационные характеристики тромбоцитов, аллергены. Рекомендуем подробнее узнать о питании при тромбоцитопении.

Прогноз

Чаще всего прогноз благоприятный. Заболевание проходит самостоятельно или после специфической терапии в 75% случаев без присоединения осложнений.

Геморрагический инсульт встречается редко, но опасен в острой фазе заболевания, возможен летальный исход.

Заболевание излечимо, чаще всего отмечается полное выздоровление после своевременного и адекватного лечения.