Тромбоцитопатия

Тромбоцитопатия – одна из наиболее частых причин нарушений свертывающей способности крови у молодых людей.

В основе этого заболевания лежит дефект той или иной функции тромбоцитов, из-за чего клеточное звено гемостаза (свертывания крови) оказывается неработоспособным.

Функции тромбоцитов

Тромбоциты – это клетки, которые отвечают за свертываемость крови. Если говорить строго, то они не являются в прямом смысле клетками, поскольку у них отсутствует ядро, хранящее генетическую информацию.

Тромбоциты – это «осколки» мегакариоцитов – крупных клеток костного мозга.

При повреждении стенки кровеносного сосуда запускается первое – клеточное – звено иммунитета, которое осуществляется именно благодаря тромбоцитам.

Они выполняют следующие функции:

• Прикрепляются к сосудистой стенке (фаза адгезии).
• «Слипаются» друг с другом (фаза агрегации).
• Выделяют в кровоток вещества, привлекающие к месту сосудистого дефекта фибриноген (фаза секреции и вторичной агрегации).

Нарушение любой из этих фаз приводит к развитию тромбоцитопатии – патологии тромбоцитов без снижения их количества в крови (в отличие от тромбоцитопении).

Разновидности тромбоцитопатии

Выделяют наследственные и приобретенные тромбоцитопатии.

• Наследственные тромбоцитопатии обусловлены генетическими дефектами строения и функции тромбоцитов. К этой группе заболеваний относятся болезнь Бернара-Сулье, тромбастения Гланцманна и тромбоцитопатия высвобождения.
• Приобретенные, или симптоматические, тромбоцитопатии, возникающие на фоне длительного приема некоторых лекарственных препаратов, воздействия промышленных ядов и радиоактивного излучения.

Болезнь Бернара-Сулье

Эта разновидность тромбоцитопатии связана с нарушением фазы адгезии тромбоцитов, то есть их прикрепления к сосудистой стенке.

В основе болезни Бернара-Сулье лежит отсутствие или недостаточность рецепторов к гликопротеину Ib на поверхности мембраны тромбоцитов.

Из-за этого последние не могут прикрепиться к сосудистой стенке, и кровотечение не останавливается.

При болезни Бернара-Сулье наблюдается небольшое снижение количества тромбоцитов в крови, которое, однако, совершенно не соответствует длительности кровотечения.

Также при этом заболевании объем тромбоцитов несколько увеличен, что хорошо видно в мазке крови.

Тромбастения Гланцманна

При этой форме наследственной тромбоцитопатии нарушается фаза первичной агрегации тромбоцитов.

На их поверхности отсутствует мембранный комплекс гликопротеидов IIb-IIIa, который чрезвычайно необходим для образования первичного кровяного сгустка.

В результате тромбоциты хоть и осаждаются на сосудистой стенке, но не могут сформировать полноценный тромб, и кровотечение продолжается.

Тромбоцитопатия высвобождения

Это заболевание связано с нарушением фазы секреции и вторичной агрегации. У нормальных тромбоцитов есть гранулы, содержащие специфические вещества, которые необходимы для образования плотного кровяного сгустка.

При тромбоцитопатии высвобождения содержимое этих гранул не может выйти за пределы тромбоцита.

В результате, несмотря на то, что рыхлый тромб может сформироваться, он не сможет привлечь к себе фибрин и другие белки свертывания, и кровотечение будет продолжаться.

Клиническая картина

Несмотря на различие механизмов развития и генетических нарушений, лежащих в их основе, все наследственные тромбоцитопатии имеют одинаковую клиническую картину.

Первые признаки заболевания проявляются в раннем возрасте и протекают однотипно:

• На коже появляются точечные кровоизлияния (петехии) и синяки. Они могут возникать как после повреждений коже, так и спонтанно.
• Спонтанные кровотечения из слизистых оболочек (десневые, носовые, маточные, иногда желудочно-кишечные).
• Десневые кровотечения – появление крови во время и после чистки зубов. Нередко они имитируют пародонтоз и пародонтит.
• Маточные кровотечения могут проявляться как выделением крови вне цикла, так и более длительными и обильными менструациями.
• Кровотечения во время травм, операций, родов и так далее.

Нередко кровотечения становятся более частыми и более сильными при других заболеваниях (в том числе простудных), а также при приеме лекарственных препаратов, ухудшающих свертываемость крови (антикоагулянты, антиагреганты и другие).

Диагностика

При появлении спонтанных кровотечений и синячковых высыпаний нужно как можно быстрее обратиться к врачу, поскольку в основе этих симптомов может лежать не только тромбоцитопатия, но и ряд других, более опасных, состояний.

После сбора анамнеза и осмотра врач назначит следующие анализы:

• Общий анализ крови, в том числе анализ крови на тромбоциты. При тромбоцитопатии их уровень, как правило, находится в пределах нормы.
• Биохимический анализ крови для определения уровня белка и состояния печени (оба показателя ответственны за нормальную свертываемость крови).
• Коагулограмма, или оценка параметров свертывания крови.

При подозрении на тромбоцитопатию врач назначит дополнительные лабораторные анализы, которые позволят точно определить, какая фаза клеточного звена гемостаза нарушена.

Лечение

Для лечения тромбоцитопатии применяют АТФ и жженую магнезию. Эти препараты улучшают функциональную способность тромбоцитов и снижают риск развития кровотечений.

Показана эффективность фитотерапии. В частности, хороший эффект оказывают крапива, тысячелистник и подорожник. Рекомендуется проводить несколько курсов фитотерапии с частотой 2-4 раза в год. Рекомендуем подробнее узнать о питании при тромбоцитопении.